ASKEP GIGANTISME DAN AKROMEGALI

ASKEP GIGANTISME DAN AKROMEGALI

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1    Latar Belakang
Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi hormone pertumbuhan (HP) atau Growth Hormon (GH) yang berlebihan. (Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 1, edisi 3). Akromegali adalah kelainan yang jarang didiagnosis, ditandai dengan hipersekresi dari hormon pertumbuhan, dengan insiden diperkirakan 3 - 4 kasus per satu juta penduduk. Lebih dari 95 % kasus, penyebab dari hipersekresi GH adalah adenoma dari hipofise. Namun juga dapat disebabkan oleh lesi diluar hipofise yang prevalensinya kurang dari 1% antara lain tumor extra hipofise seperti pancreatic isleth cell tumor, ekses sekresi GHRH central seperti hamartoma hipotalamus, Choriostoma, ganglioneuroma, disebabkan oleh ekses sekresi GHRH perifer seperti bronchial carcinoid, dan lain sebagainya (Cook,2004; Melmed, 2005). Gigantisme sangat jarang dijumpai. Di Eropa, setiap tahunnya hanya dilaporkan 3-4 kasus dari 1 juta penduduk. Kejadian antarawanita dan laki-laki sama. Laporan adanya kasusu ini di Indonesia juga sangat jarang. Prognosis pada pasien gigantisme tergantung pada lamanya proses kelainan berlangsung dan besarnya tumor. (Guyton, 2006)
Angka kejadian gigantisme dan akromegali sekitar 3 permil untuk semua umur, tetapi lebih banyak pada kelompok umur 30-50 tahun; Tidak jelas ada predisposisi seks ataupun suku. Pernah dilaporkan beberapa kasus dalam satu keluarga, tetapi umumnya timbul secara sporadik. Di Indonesia baru ada beberapa kasus, dan pada saat ini di Surabaya didapatkan rata-rata 2 kasus per tahun dan tercatat 10 kasus pada tahun 1987-1989 (Askandar, 1991). Angka kematian akromegali adalah dua kali lipat bila dibandingan dengan populasi normal. Acromegaly adalah penyakit langka, dengan perkiraan prevalensi sekitar 69 kasus per juta penduduk (European Journal of Endocrinology ,2004). Penyakit ini jarang sekali. Insiden pasien baru adalah 3-4/1 juta penduduk/tahun. Usia rata-rata pada saat ditegakkannya diagnosis akromegali adalah 40-45 tahun. Dapat timbul gejala-gejala akibat gigantisme dan akromegali antara lain pusing 87%, gangguan visus 62%, papil edema 3%, Rhinorrhoe 15%, Apoplexihipofise 3% dan apabila manifestasi klinis ini tidak mendapat penanganan yang tepat akan menimbulkan rasa yang tidak nyaman bagi penderita gigantisme dan akromegali.
Apabila manifestasi klinis dari kelainan ini tidak segera ditangani dengan perawatan yang tepat, maka akan menyebabkan timbulnya kematian di usia muda. Hal ini sangat penting terutama bagi perawat sebagai tenaga kesehatan yang berada 24 jam bersama pasien gigantisme dan akromegali.
Karena sangat berbahayanya kelainan ini dan pentingnya untuk mengetahui pentingnya pengetahuan mengenai gigantisme dan akromegali oleh perawat, maka kami menyusun sebuah makalah yang merangkum mengenai kelainan sistem endokrin tersebut. Diharapkan dengan adanya makalah ini dapat menjadi sumber informasi mengenai gigantisme dan akromegali, serta bermanfaat bagi ilmu pengetahuan. 

1.2    Tujuan
1.2.1   Tujuan Umum
Setelah pembelajaran ini diharapkan mahasiswa mampu memberikan asuhan keperawatan pada pasien gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).
1.2.2   Tujuan Khusus

1. Untuk mengetahui definisi gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).
2. Untuk mengetahui etiologi gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).
3. Untuk mengetahui manifestasi klinis gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).
4. Untuk mengetahui mekanisme gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).
5. Untuk mengetahui penatalaksanaan gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).
6. Untuk mengetahui WOC gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).
7. Untuk mengetahui asuhan keperawatan gangguan sistem endokrin, kelenjar hipofisis (gigantisme dan akromegali).

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1    Definisi
Hormon Pertumbuhan (GH) juga disebut sebagai hormone somatotropik atau somatotropin. Terdiri atas 191 molekul asam amino. Hormone ini menyebabkan pertumbuhan seluruh jaringan tubh yang memang mampu untuk bertumbuh. Hormon Pertumbuhan (GH) menambah ukuran sel dan meningkatkan proses mitosis yang diikuti dengan bertambahnya jumlah sel dan diferensiasi khusus dari beberapa tipe sel seperti sel-sel pertumbuhan tulang dan sel-sel otot awal.
Efek metabolic Hormon Pertumbuhan (GH) 

1. Peningkatan kecepatan sintesis protein di seluruh sel tubuh (penyimpanan protein meningkat)

Proses yang terjadi antara lain:

1. Bertambahnya peningkatan asam amino yang melewati membrane sel sehingga sintesis protein meningkat.
2. Hormon Pertumbuhan (GH) meningkatkan translasi RNA pada ribosom sehingga sintesis protein meningkat
3. Hormon Pertumbuhan (GH) meningkatkan transkripsi DNA dan bila terdapat cukup vitamin, energy maka pertumbuhan akan cepat berlangsung juga
4. Hormon Pertumbuhan (GH) menurunkan pemecahan protein sel, sehingga akan tertimbun banyak sekali protein

Keempat proses ini sangat berpengaruh dan tampak terutama pada pertumbuhan struktur rangka. Jumlah protein yang banyak pada sel tulang menyebabkan Pertumbuhan pada tulang, meningkatkan reproduksi pada sel-sel tulang tersebut dan menyebabkan timbunan khusus tulang yang baru. Hormon Pertumbuhan (GH) merangsang osteoblas pada tulang sehingga dapat terus membesar sepanjang usia terutama pada tulang membranosa. Dan menyebabkan ketebalan tulang semakin meningkat.
Meningkatkan mobilisasi asam lemak dari jaringan adipose, meningkatkan asam lemak bebas dalam darah, meningkatkan penggunaan asam lemak untuk energy (penggunaan cadangan lemak ↑)
Hormon Pertumbuhan (GH) menyebabkan asam lemak membentuk Asetil Ko-A yang menghambat timbulnya proses pemecahan glukosa (glukolitik) sehingga glukosa ketika masuk dalam sel akan tertimbun dan menyebabkan kadar glukosa yang tinggi yakni “ diabetes hipofisis”. Diabetes ini adalah diabetes yang tidak peka terhadap insulin, sehingga dibutuhkan insulin yang amat banyak untuk menurunkan sedikit kadar gula darah saja.
Insulin dihasilkan dari sel beta di plau-pulau langerhans pancreas. Karena sekresi yang berlebihan menyebabkan sel beta “burn out” dan mengalami kematian sel. Hal ini memperparah gejala diabet timbul diabetes mellitus.
Menurunkan kecepatan pemakaian glukosa di seluruh tubuh (menghemat karbondioksida)

1.    Gigantisme


Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang diatas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukan orang sebagai "raksasa." tinggi dewasa.
Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar diatas normal yang disebabkan oleh  sekresi Growth Hormone (GH) berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis. (Corwin, 2007)

2.    Akromegali


Akromegali adalah suatu penyakit poliferasi jaringan penyambung, dijumpai pada individu dewasa dengan kelebihan GH. Akromegali adalah pertumbuhan atau penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak akibat dari hipersekresi GH yang terjadi setelah pertumbuhan somatic selesai. Penderita akromegali memperlihatkan pembesaran tangan dan kaki. Karena pertumbuhan tulang panjang berhenti pada individu dewasa, kelebihan GH tidak dapat menyebabkan pertumbuhan skelet. Akromegali berkaitan dengan pertumbuhan kartilago tangan, kaki, hidung, rahang, dagu, dan tulang wajah. Poliferasi jaringan penyambung di organ internal, termasuk jantung, juga terjadi. (Corwin,2007)

2.2    Etiologi
Penyebab dari gigantisme dan akromegali dibagi menjadi:

1. GA (Gigantisme-Akromegali) Primer = GA Hipofisik (sebab: adenoma hipofisi)
2. GA (Gigantisme-Akromegali) Sekunder = GA Hipotalamik (karena hipersekresi GRH dari hipotalamus)
3. GA (Gigantisme-Akromegali) Tersier = meskipun sangat jarang <1 %,GA tipe ini dapat disebabkan oleh karena tumor-tumor etopik(tumor paru, pankreas, dan lain-lain yang mengsekresi hormon yang mirip dengan GHRH.
4. GA (Gigantisme-Akromegali) Variasi

Tumor hipofisi dapat dibagi dalam 3 golongan:

1. Tumor Kromofob (80 %) merupakan adenoma hipofisi yang paling sering. Adenoma ini dapat sangat besar sehingga menekan chiasma opticus, hipotalamus dan saraf yang memelihara otot ekstra okular.
2. Tumor Asidofil (15 %) tumbuh lambat dan biasanya berkapsul.
3. Tumor Basofil (5 %). Biasanya kecil ukurannya dan tidak sampai menyebabkan gejala lokal.

2.3    Manifestasi Klinis
Berikut adalah bagan manifestasi klinis dari gigantisme dan akromegali.

Akromegali	Gigantisme
-	Bertubuh tinggi
Fitur wajah yang kasar	-
Pertumbuhan tangan dan kaki yang berlebihan	Pertumbuhan tangan dan kaki yang berlebihan
Jari-jari tangan dan kaki menebal	Jari-jari tangan dan kaki menebal
Lidah menebal	Lidah menebal
Mandibula tumbuh berlebihan	-
Gigi menjadi terpisah-pisah	-
Penurunan libido	-
Penurunan ketajaman penglihatan	-
Perubahan pada bentuk wajah	-
Jaringan lunak menebal (limpa, jantung, hepar, lidah)	-
Suara terdengar dalam dan bergaung	-
Terjadi pada dewasa (cartilago epifise sudah tertutup)	Terjadi pada bayi-usia pubertas (cartilago epifise belum menutup)
Perbesaran terjadi hanya beberapa organ saja	Perbesaran terjadi diselurruh tubuh

2.4    Mekanisme 
Mekanisme gigantisme dan akromegali menurut Guyton, 2002 :
Gigantisme 
Kadang-kadang sel-sel penghasil hormon pertumbuhan hipofisis anterior menjadi aktif berlebihan, dan kadang-kadang terdapat tumor sel hormon pertmbuhan sel asidofilik pada kelenjar ini. Sebagai akibatnya, dihasilkan hormon pertumbuhan dalam jumlah besar. Semua jaringan tubuh tumbuh cepat, termasuk tulang dan bila epifisis tulang panjang belum bersatu dengan batang tulang, tinggi badan bertambah sehingga orang tersebut menjadi seperti raksasa dengan tinggi sebesar 8-9 kaki. Jadi, gigantisme akan terjadi jika tumor timbul sebelum pubertas.
Sayangnya sebagian besar gigantisme akhirnya menderita hipopituitarisme bila mereka tetap tidak di obati karena tumor kelenjar hipofisis tumbuh sampai sel kelenjar itu sendiri rusak.
Defisiensi umum hormon hipofisis ini bila tak d obati biasanya menyebabkan kematian pada permulaan masa dewasa. Tetapi sekali gigantisme didiagnosis, biasanya perkembangan selanjutnya dapat dihambat dengan pembuangan tumor dari kelenjar hipofisis dengan bedah mikro atau radiasi kelenjar.

Akromegali
Bila tumor sel hormon pertumbuhan terjadi setelah pubertas yaitu setelah epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang, orang tidak dapat tumbuh lebih tinggi lagi, tetapi jaringan lunakkya dapat terus tumbuh, dan tulang dapat tumbuh menebal. Keadaan ini di kenal dengan akromegali. Pembesaran khususnya nyata pada tulang tulang kecil tangan dan kaki serta pada tulang tulang memnbranosa, rahang bawah dan bagian bagian vertebra, karena pertumbuhannya tidak berhenti pada pubertas. Akibatnya rahang menonjol ke depan, kadang kadang sebesar 0,5 inci, dahi miring ke depan karena pertumbuhan samping supraorbital yang berlebihan, hidung bertambah besar sampai mencapai 2 kali ukuran normal, kaki memerlukan sepatu ukuran lebih besar dari pada keadaan normal. Dan jari jari menjadi sangat tebal sehingga ukuran tangan  hampir 2 kali normal. Selain efek efek ini perubahan pada vertebra, biasanya menyebabkan punggung bungkuk. Akhirnya, banyak organ jaringan lunak seperti lidah, hati, dan khususnya ginjal menjadi sangat besar.

2.5    Penatalaksanaan
1.    Gigantisme
Tujuan pengobatan adalah:

1. Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C
2. Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor
3. Menormalkan fungsi hipofisis
4. Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau SM-C akibat pembesaran tumor.

Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu:

1. Terapi pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal 2 macam pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau Trans Cranial) dan bedah mikro (TESH/ Tans Ethmoid Sphenoid Hypophysectomy). Cara terakhir TESH ini dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara celah intra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata untuk mencapai tumor hipofisis.
2. Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau tindakan operasi tidak memungkinkan dan menyertai tindakan pembedahan atau masih terdapat gejala aktif setelah terapi pembedahan dilakukan.

Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu:
1)   Radiasi secara konversional (Conventinal High Voltage Radiation, 45 69 4500 RAD)
2)   Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles Radiation, 150 69 15000 RAD)

1. Terapi medikamentosa

Pada orang normal dopamine dapat meningkatkan kadar HP tetapi tidak demikian halnya pada pasien akromegali. Pada akromegali dopamine  menurunkan kadar HP dalam darah.
Contoh dopamine:
1)   Brokriptin
2)   Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan secara berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai antara lain adalah:
a)    Ukuran tangan dan jari mengecil, dan
b)   Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa
Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi ortostatik, sesak nafas ringan, nausea, konstipasi, dll.
3)   Ocreotide (long acting somatostatin analogue)
Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata-rata adalah 100-200 mikrogram diberikan setiap 8 jam. Perbaikan klinis yang dicapai.
a)    Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50 kasus
b)   Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus
c)    Penyusunan tumor
Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/di daerah suntikan dan kram perut.

2.    Akromegali
Terapi kelebihan GH biasanya adalah eksisi tumor penyekresi GH pembedahan. Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormon pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pada hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek negative darinya. Ada dua macam pembedahan tergantung daribesarnya tumor: 

1. Bedah makro: pembedahan batok kepala (TC atautrans kranial) 
2. Bedah mikro: pembedahan melalui sudut celahinfraorbital dan jembatan hidung antara kedua mata (TESH: Trans Et hmoid sphenoid hy popy sectomy). 

Sasaran pengobatan akromegali adalah mengendalikan pertumbuhan/menormalkan sekresi GH dan  mengangkat massa tumor. Sasaran biokimiawi: IGF-1 normal dan kadar GH < 1 ng/ml setelah beban glukosa. 3 macam pengobatan akromegali yaitu pengobatan medis, bedah dan radiasi. 
a.    Pengobatan Medis 
Pengobatan medis/farmakologis sangat pesat akhir-akhir ini. Tujuan pengobatan medis adalah menghilangkan keluhan/gejala efek lokal dari tumor dan/atau kelebihan GH/IGF-1. Untuk itu sasaran pengobatan adalah kadar GH < 2 ng/ml pada pemeriksaan setelah pebebanan dengan glukosa (< 1 mcg / l dengan cara IRMA), disamping tercapainya kadar IGF-1 normal. Pengobatan medis utama adalah dengan analog somatostatin dan analog dopamin. Oleh karena somatostatin, penghambat sekresi GH, mempunyai waktu paruh pendek maka yang digunakan adalah analog kerja panjang yang dapat diberikan 1 kali sebulan.
Yang  banyak digunakan adalah octreotide yang bekerja pada reseptor somatostatin sub tipe II dan V dan menghambat sekresi GH. Pengobatan dengan octreotide dapat menurunkan kadar GH sampai < 5 ng/ml pada 50% pasien dan menormalkan kadar IGF-1 pada 60% pasien akromegali. Lanreotide, suatu analog somatostatin “sustained-release” yang dapat diberikan satu kali dua minggu ternyata efektif dan aman untuk pengobatan akromegali.Bromokriptin merupakan suatu antagonist dopamin yang banyak digunakan dalam menekan kadar GH /IGF-mbalikan kadar hormone ke normal,memulihkan fertilitas,dan memperkecil tumor. Somatostatin (Sandostatin) juga berhasil memperbaiki akromegali karena bisa menekan pengeluaran hormone pertumbuhan.Obat ini diberikan subkutan 3-4 kali sehari.
b.   Pembedahan 
Untuk adenoma hipofisis, pembedahan transsphenoid merupakan pilihan dan dapat menyembuhkan. Laws dkk. (2000) Laws dkk. (2000) melaporkan hasil terapi pembedahan transsphenoid pada 86 pasien akromegali : IGF-1 mencapai normal pada 67%, kadar GH dapat disupresi sampai < 1 ng/ml oleh beban glukosa pada 52%. Walaupun pembedahan tidak dapat menyembuhkan pada sejumlah pasien, namun terapi perbedahan disepakati sebagai terapi lini pertama. Pada pasien-pasien dengan gejala sisa setelah pembedahan dapat diberikan pengobatan penunjang (medis dan radiasi). Hipofisektomi transsfenoid akan segera menghilangkan keluhan-keluhan akibat efek lokal massa tumor sekaligus menekan/ menormalkan kadar GH/IGF-1. Remisi tergantung pada besarnya tumor, kadar GH dan keterampilan ahli bedahnya. Angka remisi mencapai 80–85% pada mikroadenoma dan 50–65% pada makroadenomia. Pembedahan hipofisis transsphenoid berhasil pada 80 – 90% pasien dengan tumor < 2 cm dan kadar GH < 50 ng/ml. 
c.    Radiasi 
Untuk tercapainya hasil yang diharapkan dengan terapi radiasi diperlukan waktu bertahun-tahun. Terapi radiasi konvensional saja menghasilkan remisi sekitar 40% setelah 2 tahun dan 75% setelah 5 tahun terapi, namun disertai efek negatif berupa panhipopituitarisme.Di samping itu studi Ariel dkk (1997) pada 140 pasien akromegali mendapatkan terapi radiasi tidak dapat menormalkan kadar IGF-1 walaupun kadar GH sudah dapat dikontrol.  Oleh karena kekurangannya tersebut, terapi radiasi hanya diberikan sebagai terapi penunjang untuk tumor besar dan invasif dan apabila terdapat kontraindikasi operasi. 


2.6               
2.7    WOC

Ada penyakit penyerta

Tulang tumbuh memanjang abnormal

Tulang epifisis belum menutup

Hiperplasia hipofisis somatotropik & hipersekresi GH

Kelainan hipotalamus, stres nutrisi, latihan berat, ketegangan, trauma

Tulang epifisis menutup

Pertumbuhan somatis berhenti

Sebelum pubertas

Tanpa penyakit penyerta

Pasca pubertas

akromegali

Pertumbuhan somatis

Tumor hipofisis

Gigantisme

Rangsangan sel beta pancreas

Kadar glukosa darah

Pemecahan cadangan lemak

hiperglikemi

insulin  melampaui batas

Sel beta “burn out”

Diabetes militus

Glukosa tertimbun di pembuluh darah dan miskin di jaringan

Ekstremitas memanjang

MK : Gangguan citra diri

MK : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

MK : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

Akromegali

Penebalan tulang

Penebalan jaringan lunak

Lidah membesar

disfagia

MK : Nutrisi kurang dari kebutuhan

Hipertrofi laring

Suara membesar

MK : Gangguan citra diri

Hepatomegali, kardiomegali

Gangguan pengelihatan

Ketajaman mata menurun

MK : Gangguan persepsi sensori : penglihatan

Kompresi saraf optikus

Visus mata menurun

Deformitas mandibula

Tangan kaki membesar

Pembesaran sinus frontal

Pembesaran sinus paranasal

Deformitas tulang belakang

Prognatisme

Dagu menjorok ke depan

Gigi tidak dapat menggigit

Kesulitan pengecapan

Perubahan energi yang dibutuhkan

letargi

MK : Gangguan mobilitas fisik

Dahi menonjol

Pembesaran hidung

Raut wajah kasar

MK : Gangguan citra diri

Pertumbuhan tulang berlebih

Nyeri punggung

Perubahan fisiologis tulang belakang

MK : Nyeri

Mk : Gangguan citra diri

 

BAB 3

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1    Gigantisme
Anak y pertumbuhannya normal sampai usia 8 tahun, sejak saaat itu dia tumbuh besar sampai usia 16 tahun. Tingginuya mencapai 2,28 m dan beratnya mencapai 163 kg. Pemeriksaan optalmologi mengungkapkan ketajaman visualnya normal namun tingkat gula darah yang diperiksa sedikit lebih tinggi yaitu 117 mg/dl. 

1.    Pengkajian

1.  
   1. Identitas pasien:

Nama pasien           : Y
Umur                      : 16 th
Diagnosa medis      : Gigantisme
Agama                    : Islam
Alamat                    : Nanggungan, Baron, Nganjuk
Tgl pengkajian        : 22 september 2011

1. Keluhan utama : tubuh semakin tinggi melebihi batas normal
2. Riwayat kesehatan masa lalu : adenoma hipofisis yang tidak terlalu parah
3. Riwayat tumor pada keluarga : -
4. Riwayat pengobatan : -
5. Riwayat pembedahan : -
6. Riwayat alergi : -

2.    Pemeriksaan Fisik

1.  
   1. Tanda-tanda Vital, meliputi :

1)   Tekanan Darah : 120/80 mmHg
2)   Denyut nadi : 100x / menit
3)   Suhu tubuh : 37⁰ C (normal)
4)   RR : 20 x / menit

1. Pemeriksaan Persistem

1)   B1 : Breathing
Sistem Pernapasan : costae terus memanjang karena proioferasi apda sambungan tulang dan tulang rawan.bila berlangsung lama akan timbul barrel chest (pigeon chest yang dalam.
2)   B2 : Blood
Sistem Kardiovaskular : -
3)   B3 : Brain
Sistem Persyarafan : -
4)   Sistem Perkemihan : -
5)   Sistem Pencernaan : -
6)   Sistem Integumen dan Muskuloskeletal : terjadi penebalan,tulang semakin tumbuh tinggi.

1. Data Penunjang

Pemeriksaan Lab :  (IGF 1)
1)   Pemeriksaan glukosaa darah
Gigantisme (+) : glukosa darah meningkat
2)   Pemeriksaan GH darah atau SM-C (IGF 1)
Gigantisme (+) : peningkatan GH darah atau SM-C (IGF 1)
3)   Pemeriksaan somatostatin
Gigantisme (+) : somatostatoin meningkat
4)   Pemeriksaan radiologi
a)    CT-scan
b)   MRI
Roentgenogram tengkorak dapat menunjukkan pembesaran sella tursika dan sinus paranasalis; sken tomografi komputasi atau foto resonansi nmagnetik (MRI) menampakkan tumor. Ikatan falangs dan bertambahnya penebalan bantal tumit adalah biasa. Maturasi tulang adalah normal.

3.    Analisis Data

No.	Data	Etiologi	Masalah
1	S : tidak nafu makan O : lidah membesar, gigi terpisah pisah	Gigantisme ↓ Lidah membesar ↓ Penurunan nafsu makan ↓ Resiko tinggi nutrisi kurang dari kebutuhan	Resiko tinggi nutrisi kurang dari kebutuhan
2.	S : Pasien merasa malu dengan orang lain. O : Pasien cenderung diam, tidak banyak bicara dan kurang bersosialisasi dengan sekitar.	Gigantisme ↓ Tumbuh tinggi dan besar melebihi normal ↓ Merasa malu ↓ Gangguan citra tubuh	Gangguan citra tubuh.
3.	S : pasien merasa diacuhkan keluarga O :  keluarga acuh tak acuh	Gigantisme ↓ Pertumbuhan dan perkembangan menjadi abnormal ↓ Keluarga Merasa malu ↓ Perubahan proses keluarga	Perubahan proses keluarga

  
4.   Diagnosa Keperawatan

1.  
   1. Gangguan body image b.d perubahan struktur tubuh
   2. Resiko tinggi perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan metabolisme, lidah membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-pisah.
   3. Perubahan proses keluarga b.d keluarga dengan gegantisme

  
5.    Intervensi

1.  
   1. Gangguan bodi image b.d perubahan struktur tubuh.

Tujuan: Tidak terjadi penurunan bodi image pada klien
Kriteria Hasil:

1. Klien dapat menerima perubahan diri
2. Klien mau bersosialisasi dengan lingkungan

Intervensi dan rasional:

1. Pertahankan lingkungan yang kondusif

R/ untuk membicarakan perubahan citra tubuh

1. Diskusikan perasaan yang berhubungan dengan perubahan yang dialami oleh klien

R/ mengetahui perasaan yang dirasakan klien

1. Kaji klien dengan mengidentifikasi dan mengembangkan mekanisme koping

R/ untuk mengatasi perubahan fisik

1. Berikan dorongan untuk mengungkapkan perasaan yang berhubungan dengan perubahan fisik

R/ agar klien lebih terbuka

1. Bantu klien dalam mengembangkan mekanisme koping untuk mengatasi perubahan fisik

R/ harga diri klien tidak rendah

1.  Bantu klien dalam mengembangkan rencana

R/ untuk menyelaraskan semua perubahan ke dalam gaya hidup

1. Berikan penekanan perilaku yang memperlihatkan penerimam terhadap perubahan

R/ dapat menerima perubahan diri yang terjadi

1. Resiko tinggi perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d peningkatan metabolisme, lidah membesar, mandibula tumbuh berlebih, gigi menjadi terpisah-pisah.

Tujuan: Nutrisi klien adekuat
Kriteria Hasil:

1. Klien tidak mengalami penurunan berat badan yang berarti
2. Nafsu makan klien meningkat

Intervensi dan rasional:

1. Beri makan sedikit tapi sering (termasuk cairan)

R/ nutrisi klien dapat terpenuhi

1. Masukkan makanan kesukaan dalam diet

R/ meningkatkan nafsu makan klien

1. Anjurkan untuk makan sendiri, bila mungkin (kelemahan otot dapat membuat keterbatasan)

R/ melatih klien untuk memenuhi kebutuhannya sendiri

1. Memilih makanan dari daftar menu

R/ meningkatkan nafsu makan dan memenuhi kebutuhan nutrisi klien

1. Atur makanan secara menarik diatas nampan

R/ agar klien tertarik, sehingga nafsu makan meningkat

1. Atur jadwal pemberian makanan

R/ mengatur diet kliien

1. Berikan makanan yang bergizi tinggi dan berkualitas

R/ memenuhi kebutuhan nutrisi klien

1. Perubahan proses keluarga b.d keluarga dengan gegantisme.

Tujuan:

1. Mempersiapkan keluarga untuk dapat merawat anggota dengan gegantisme
2. Keluarga dapat beradaptasi dengan penyakitnya

Kriteria Hasil:
Keluarga dapat mengatasi masalah yang timbul dari adanya tanda dan gejala yang muncul dan memberikan atau menyediakan lingkungan yang sesuai dengan kondisi klien.
Intervensi dan rasional:

1. Berikan dukungan emosional pada keluarga dan klien

R/ keluarga dapat menerima klien

1. Anjurkan orang tua untuk mengekspresikan perasaannya

R/ keluarga dapat beradaptasi dengan penyakit klien

1. Anjurkan klien untuk berbagi rasa tidak berdaya, malu, ketakutan yang berkaitan dengan manifestasi penyakit

R/ untuk mengatasi masalah yang timbul

1. Bertindak sebagai pembela dan penghubung klien dan keluarga dengan anggota tim perawatan kesehatan lainnya

R/ mempersiapkan keluarga untuk merawat klien

1. Anjurkan klien untuk bersosialisasi dengan lingkungan sekitar

R/ memotifasi klien

1. Dorong keterlibatan klien dalam aktivitas rekreasi dan aktivitas pengalih yang sesuai dengan usia

R/ meningkatkan rasa percaya diri klien

3.2    Akromegali
Bapak A mengalami sakit kepala frontal sejak usia 28 tahun, kemudian mengalami gangguan penglihatan pada usia 31 tahun. Lama- kelamaan iQ menjadi rendah dan tidak memiliki libido pada usia 41 tahun. Dan diketahui pada usia 46 tahun diketahui tinggi bapak A mencapai 23 m dengan berat badan 129 kg.
1.    Pengkajian

1.  
   1. Data Subjektif:

1)   Perubahan sensori terutama penglihatan
2)   Sakit kepala bagian frontal dan temporal, nyeri pada sendi (atralgia), dan nyeri punggung
3)   Riwayat perubahan pada wajah, tangan, dan kaki ; banyak keringat dan kulit tampak berlemak
4)   Merasa cepat lelah, letargik, dan malas bergerak
5)   Perubahan pada tingkah laku, misalnya cepat marah, cemas, dan khawatir tentang citra diri
6)   Perubahan menstruasi pada wanita dan perubahan libido; impotensi dan infertilitas pada pria
7)   Riwayat obat: kontrasepsi oral dan obat psikotropik

1. Anamnesis:

1)   Penampilan wajah berubah
2)   Tangan/kaki membesar
3)   Nyeri kepala
4)   Berkeringat

1. Pemeriksaan Fisik:

1)   Dahi menonjol
2)   Hidung lebar dan membesar
3)   Lidah membesar
4)   Rahang menonjol
5)   Suara dalam
6)   Tangan besar
7)   Cek rambut badan yang kasar dan ginekomastia.

1. Pemeriksaan Penunjang

1)   Pengukuran kadar GH melalui radio immunoassay; kadarnya hanya meningkat pada penyakit aktif dan tidak ditekan oleh glukosa pada tes toleransi glukosa standar. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan diperkuat oleh tingginya kadar hormon pertumbuhan atau IGF-I (insulin-like growth factor I) dalam darah. Jika hasil pemeriksaan darah berada di daerah perbatasan, maka kepada penderita diberikan sejumlah gula untuk melihat apakah kadar hormon pertumbuhannya turun. Pada bukan penderita akromegali, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah pemberian sejumlah gula. Pada penderita akromegali, kadar gula darah dan hormon pertumbuhan tetap tinggi.
2)   Perimetri untuk mencari defek lapang pandang visual bitemporal (50%).
3)   Rontgen tengkorak untuk melihat pembesaran sella, erosi prosesus klinoid, alur supraorbita, dan rahang bawah. Lantai fosa hipofisis biasanya tampak mengalami erosi atau menjadiganda pada tomogram tampak lateral Rontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan penebalan tulang, pembesaran sinus hidung dan pembesaran atau pengikisan sella tursika (struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa).
4)   CT scan atau MRI untuk melihat ekstensi suprasellar.
5)   Rontgen tangan untuk mencari bentuk lempeng pada falang dista dan peningkatan jarak rongga antara sendi hipertrofi kartilago. Bantalan tumit biasanya menebal.
6)   Kadar glukosa serum meningkat.
7)   Rontgen dada dan EKG bisa menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi.
s

2.    Analisa Data

No.	Data	Etiologi	Masalah
1	S : pasien mengeluh nyeri O :	akromegali ↓ Deformitas tulang belakang ↓ nyeri	Nyeri
2.	S : Pasien merasa malu dengan orang lain. O : Pasien cenderung diam, tidak banyak bicara dan kurang bersosialisasi dengan sekitar.	akromegali ↓ Tumbuh menebal melebihi normal ↓ Merasa malu ↓ Gangguan citra tubuh	Gangguan citra tubuh.
3.	S : - O :  kurang informasi	Akromegali ↓ Kurangnya informasi mengenai kelainan tersebut ↓ Kurangnya pengetahuan	Kurang pengetahuan

3.    Diagnosa
Nyeri (sakit kepala) yang berhubungan dengan tekanan intrakranial tumor
Gangguan citra diri b.d perubahan pada struktur tubuh, kebutaan, disfungsi seksual, masalah mobilitas, dan masalah kemandirian

1. Defisit pengetahuan tentang gangguan hormonal, pengobatan, dan komplikasi pengobatan b.d kurang informasi yang tepat.

1. 4.    Intervensi
   1. Nyeri (sakit kepala) yang berhubungan dengan tekanan intrakranial tumor

Tujuan: Nyeri berkurang sampai dengan hilang 3 X 24 jam
Kriteria Hasil:

1. Nyeri berkurang skala (0–1)
2. Ekspresi menyeringai (-)
3. Nadi : 60–100 x/menit

Intervensi dan rasional:

1. Pantau rasa nyeri setiap 4 jam. Pakai skala untuk menilai rasa nyeri. Minta pasien memberi tahu secara spesifik rasa nyeri dan menunjuk lokasi rasa nyeri.

R/  Nyeri tidak selalu ada tetapi bila ada harus dibandingkan dengan gejala nyeri pasien

1. Tentukan waktu rasa nyeri itu timbul dan beri obat analgesik yang telah dipesan oleh dokter sebelum rasa nyeri memuncak. Kaji efek analgesik.

R/ menghindari puncak periode nyeri/ coping emosi

1. Bantu pasien memakai tindakan non farmakologis untuk mengatasi rasa nyeri, misalnya mengubah posisi dengan kepala ditinggikan, masase, mendengar lagu yang bisa menyenangkan, distraksi, kompres hangat atau dingin.

R/ mengalihkan perhatian pasien terhadap rasa nyeri yang sedang dirasakan.

1. Lakukan tindakan yangb bisa membantu pasien istirahat dan tidur.

R/ untuk meminimalis mobilisasi pasien biar nyeri berkurang.

1. Gangguan citra diri b.d perubahan pada struktur tubuh, kebutaan, disfungsi seksual, masalah mobilitas, dan masalah kemandirian

Tujuan: Tidak ada gangguan citra tubuh
Kriteria Hasil: Pasien dapat mengungkapkan perasaan tentang perubahan fisik pada orang lain.
Intervensi dan rasional:

1. Kaji faktor- faktor yang bisa mengancam harga diri dan ungkapan pasien yang negatif mengenai dirinya.

R/ mengembalikan dan meningkatkan rasa percaya diri

1. Memberikan dorongan untuk mengungkapkan perasaan yang berhubungan dengan perubahan fisik.

R/ mengurangi beban perasaan

1. Bantu pasien mempertahankan seoptimal mungkin kemandirian dalam melakukan aktifitas hidup sehari- hari dan kontrol pribadi.

R/ menimbulkan dan meningkatkan potensi yang ada dalam diri

1. Bantu pasien mencari makna pengalaman penyakit-nya dan mengatasi situasi.

R/ untuk mengatasi masalah secara positif

1. Defisit pengetahuan tentang gangguan hormonal, pengobatan, dan komplikasi pengobatan b.d kurang informasi yang tepat.

Tujuan: Menambah pengetahuan pasien dan keluarga mengenai penyakit yang diderita.
Kriteria Hasil:

1. Pasien memperlihatkan mulai menerima perubahan dalam karakteristik fisik dan kemampuan fisik.
2. Mengungkapkan pengertian tentang proses penyakit,dan perawatsan dirumah dan perawatan tindak lanjut.

Intervensi dan rasional:

1. Beri konsep dasar proses penyakit.

R/ Meningkatkan pengetahuan pasien mengenai peyakitnya

1. Hindari minum obat yang dijual bebas tanpa konsultasi dokter terlebih dahulu

R/ Mencegah penyalahgunaan obat

1. Beri penjelasan tentang tujuan efek samping dan pengobatan

R/ meningkatkan pengetahuan pasien mengenai pengobatan yang sedang dijalani

BAB 4

PENUTUP

4.1    Kesimpulan
Akromegali dan gigantisme terjadi akibat hipersekresi persisten dari GH, yang merangsang sekresi IGF-1 oleh hati dan akhirnya menyebabkan manifestasi klinis. Akromegali terjadi apabila peningkatan GH terjadi setelah dewasa sedangkan pada anak-anak/remaja akan muncul sebagai gigantisme.Penyebab terbanyak (95%) dari akromegali/gigantisme adalah adenoma hipofisis yang mensekresi GH ; jarang sekali disebabkan oleh GH/GHRH ektopik. Gambaran klinik ditentukan oleh tingginya GH/IGF-1 dan efek massa tumor. Konsekuensi akromegal dan  gigantisme meningkatkan angka morbiditas dan motalitas, terutama oleh komplikasi cardioserobrovaskuler dan pernafasan. Pengobatan akromegali dan gigantisme lebih kompleks. Iradiasi hipofisis, pembedahan kelenjar hipofisis untuk mengangkat tumor hipofisis, atau kombinasi keduanya, dapat mengakibatkan penurunan atau perbaikan penyakit. Pengobatan medis dengan menggunakan ocreotide, suatu analog somatostatin, juga tersedia. Ocreotide dapat menurunkan supresi kadar GH dan IGF-1, mengecilkan ukuran tumor, dan memperbaiki gambaran klinis.Terapi yang paling tepat untuk kelebihan hormone pertumbuhan tak lain adalah pengangkatan tumor pada hipofisis sedini mungkin untuk mencegah efek negative darinya.
Untuk itu kita sebagai seorang perawat, kita perlu mengetahui dan memahami tanda dan gejala berbagai penyakit khususnya akromegali dan gigantisme agar kita dapat melaksanakan asuhan keperawatan yang profesional. 



DAFTAR PUSTAKA

Guyton, Artur C.2002.Fisiologi Manusia  dan Mekanisme Penyakit.Jakarta: EGC.
Tjokroprawiro, Askandar, dkk .1991. Simposium Nasional Perkembangan Mutakhir Endokrinologi Metabolisme. Surabaya: PT. Organon Indonesia.
Greenspan, Francis S., dkk .2000. Endokrinologi Dasar dan Klinik. Jakarta: EGC.
J. Corwin, Elizabet .2007. Buku Saku Patofisiologi Corwin ed 3. Jakarta: EGC.
European Journal of Endocrinology .2004. Epidemiology, clinical characteristics, outcome, morbidity and mortality in acromegaly based on the Spanish Acromegaly Registry (Registro Espan˜ ol de Acromegalia, REA).